Главная 16 Мой доктор 16 Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия)
Женские радости

Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия)

Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия)

Экссудативная энтеропатия (кишечная лимфангиэктазия)

В 1959 г. Gordon с помощью меченного радиоактивным I131 поливинилпирролидона впервые доказал существование группы заболеваний с повышенной лотерей плазменного белка через желудочно-кишечный тракт, которую он обозначил как «экссудативную энтеропатию». Waldmann обнаружили в идиолатических случаях этой патологии дилатацию лимфатических сосудов кишечной стенки. Болеют в основном лица молодого возраста (до 30 лет).

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяснена. Считают, что большое значение имеет семейная предрасположенность. Schroder предполагает аллергическую природу заболевания.




Установлено, что в его основе лежит повышенная потеря белка (главным образом альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки; этот белок не успевает расщепиться и реабсорбироваться кишечной стенкой. В связи с этим большое количество плазменного белка теряется с фекалиями, что ведет к гипопротеинемии.

Лимфангиэктазия ведет к нарушению всасывания жира, вследствие чего плохо усваиваются жирорастворимые витамины и ионы кальция, с которыми жирные кислоты образуют плохорастворимые соли, при этом кальций теряется с фекалиями.

Патологическая анатомия. Отмечается отечность пораженных отделов кишки. Серозная оболочка в этих местах темная с участками фибринозной экссудации. Серозные и брыжеечные лимфатические сосуды дилатированы и по ходу их встречаются желтые узелки (до 5 мм ,в диаметре). Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена. Их мышечный слой гипертрофирован. Фиброзная ткань из адвентиции может проникать в просвет лимфатических сосудов и суживать их. В мезентериальных лимфатических узлах явления эластоза, фиброза и дилатации синусов. В наружном мышечном слое тонкой кишки обнаруживаются участки красновато-коричневой пигментации, которые гистохимически реагируют как липофусцин.

При биопсии тонкой кишки в пораженных участках определяется дилатация (эктазия) лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя с ненормальной архитектоникой. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда утолщаются, часть из них в области верхушек приобретает грушевидную форму. Местами ворсинки склеиваются. Может обнаруживаться умеренная воспалительно-клеточная инфильтрация слизистой эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками и незначительная нейгрофилами. В расширенных лимфатических сосудах слизистой и серозной оболочек подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезентериальных лимфатических узлов встречаются пенистые.

Клиническая картина. Симптоматология в основном сводится к отекам и поносам. У «большинства больных отеки появляются раньше диареи. Чаще они локализуются на ногах, реже — на руках и лице. Иногда отеки приобретают генерализованный характер с асцитом и гидротораксам или хилезным выпотом в брюшную и плевральную полости, у некоторых больных отмечаются тошнота, рвота и другие диспепсические нарушения. В выраженных случаях заболевания развивается исхудание. При затяжном и тяжелом течении болезни в связи с резкой гипокальциемией может появляться тетания.

Лабораторные исследования. В крови определяется иногда анемия, часто легкий лейкоцитоз с относительной или абсолютной лимфопенией, реже, эозинофилия.

Копрологическое исследование выявляет повышенное содержание жира, жирных кислот и мыл.

Возрастает количество фекального азота. Нередко снижается содержание протромбина, холестерина и кальция в крови. Особенно важно обнаружение гипопротеинемии, в основном за счет снижения количества альбуминов и гаммаглобулинов, что может быть установлено с помощью злектрофоретического исследования плазмы крови.

Решающее значение для диагноза имеют обнаружение повышенного содержания белков в порциях тонкокишечного секрета, увеличенного выделения белка с фекалиями и особенно повышения радиоактивности кала и снижения радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченного I131 (с приемом внутрь амберлитовой смолы), поливинилпирролидона, меченного I131, сывороточного альбумина, меченного Cr51, или железосодержащего декстрана (интерферона), меченного Fe59 , а также выявление эктазированных лимфатических сосудов слизистой оболочки тонкой кишки при ее пероральной биопсии.

Рентгенодиагностика. Исследование обнаруживает в тонкой кишке уровни жидкости, дистопию с преимущественной дилатацией и утолщением складок слизистой.

Течение и прогноз. Заболевание протекает хронически и чаще медленно прогрессирует, чему способствуют интеркуррентные инфекции (катары верхних дыхательных путей, пневмонии, ангины и пр.). Возникновению их в свою очередь способствует снижение сопротивляемости организма, что в значительной степени связано с обеднением его гамма-глобулином. В тяжелых случаях заболевание может оканчиваться летально.

Лечение. Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, ограничением жидкости и соли.
Имеются сообщения о положительном действии оперативного лечения — резекции пораженных отделов тонкой кишки. Временный эффект дают внутривенные вливания плазмы. В борьбе с отеками могут быть использованы диуретики (фонурит, гипотиазид и др.). При гипокальциемии вводятся внутривенно соли кальция (10% хлористый кальций или глюконат кальция).

В связи с обеднением организма жирорастворимыми витаминами целесообразно назначение витаминов A, D, Е, К.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Развитие ребенка в 11 месяцев

Оглавление статьи «Развитие ребенка в 11 месяцев»: Физическое развитие Психическое развитие Двигательное развитие Меню ребенка в 11 месяцев Вот и подходит время празднования первого дня рождения Вашего крохи. Ваш малыш не ...

Сильные медоносы

Цветет все лето, чаще в июне—июле, плоды созревают в июле — сентябре. Период ее цветения совпадает с цветением более сильных медоносов и потому растение слабо посещается пчелами. Пчелы берут с ...

Лечение Головной боли и боли в области лица

Головная боль и боль в области лица. Этиология Головная боль, часто хроническая или рецидивирующая, — обычная жалоба, имеющая у большинства больных сосудистое происхождение (мигрень) или зависящая от напряжения (мышечный спазм). ...

Ребенок в пять месяцев

К концу пятого месяца ребенок уже точно следит взглядом за вашими движениями. Легко переворачивается со спинки на живот. Тянется обеими руками к игрушкам и сжимает их. Громко лопочет. Из игрушек ...

Четвертый желудочек

Четвертый желудочек представляет собой расширение центрального канала спинного мозга. Посредством водопровода мозга IV желудочек сообщается с III желудочком. Он также сообщается с субарахноидальным пространством спинного мозга. Крышей IV желудочка являются ...

Мужское бесплодие: факторы риска, формы патологии

Невозможность зачать ребенка, невозможность стать отцом для мужчины столь же болезненное состояние, как и неспособность выносить и родить ребенка для женщины. Причем вопреки расхожему мнению, причиной бесплодия пары зачастую становятся ...

Височная доля

Височная доля занимает нижнебоковую поверхность полушарий. От лобной и теменной долей височная доля отграничивается боковой бороздой. На верхнебоковой поверхности височной доли имеются три извилины — верхняя, средняя и нижняя. Верхняя ...

Есть такая старинная русская забава пить

Что представляют иностранцы, когда узнают, что Вы из России? Советский Союз, прогуливающихся по Красной площади ручных медведей, раздающиеся по округе звуки балалайки, возможно, богатырей и прошлые военные победы. Я что-нибудь ...

Чем полезен Барвинок

Умение приспосабливаться к любым условиям и необычайная живучесть растения нашли отражение в его латинском названии: vinca в переводе с латинского означает «обвить», «разгромить», «одолеть». Барвинок малый — вечнозелёное многолетнее травянистое растение ...

ПРИМЕНЕНИЕ ШАЛФЕЯ ЛЕКАРСТВЕННОГО

1. Настой листьев шалфея давно и с успехом применяется при воспалительных заболеваниях горла, полости рта и дёсен, а также как профилактическое средство после посещения стоматолога. 2. Крепкий настой листьев (2 ...

Искривленная перегородка в носу – угроза здоровью?

Нарушение, затруднение носового дыхания может возникнуть из-за множества самых разных заболеваний. Однако, лидирующие позиции в этом занимают те или иные деформации анатомических структур носовой полости. Искривленная перегородка в носу – ...

Особенности двигательных нарушений у детей с аномалиями

У детей с аномалиями нередко отмечаются различные двигательные нарушения. Наиболее тяжелые двигательные нарушения наблюдаются у детей с детскими церебральными параличами. Двигательные нарушения имеют характер параличей по типу тетра- пара- или ...

Компрессы при радикулите

Когда болит спина, скованы все ваши движения, то исчезают все краски жизни. Я говорю о радикулите. Встречается он довольно часто. Радикулит-  это воспаление нервных корешков. Бывает – шейного отдела, грудного, ...

Какие бывают грибковые заболевания кожи и как их лечить?

Грибковые заболевания кожи известны человечеству с давних времен. Еще не установив причину данных заболеваний, врачи отличали их от других болезней кожи и давали отдельные названия. Однако в 19 веке на ...

Лечение Гипертонических кризов

Гипертонические кризы. Определение Гипертонический криз представляет собой резкое обострение гипертонической болезни в течение короткого периода времени. Этиология и патогенез При гипертонической болезни причины и механизмы гипертонического криза обусловлены теми же ...

Разработка и валидация BIS-монитора

BIS-монитор был разработан эмпирически на основе анализа высококачественных ЭЭГ, записанных у примерно 2000 пациентов, которые получали различные широко используемые общие анестетики, опиоиды, седативные и снотворные препараты. Сегменты ЭЭГ сравнили с ...

Рейтинг@Mail.ru